MALATTIE RARE
- Categoria: Salute
- Pubblicato: Sabato, 28 Dicembre 2013 00:00
- Scritto da Maria Grazia Sereni
L’emocromatosi è una malattia metabolica di origine genetica dovuta all’accumulo di notevoli quantità di ferro in diversi organi e tessuti quali: il fegato, il pancreas, la cute, il cuore e alcune ghiandole endocrine.
Si tratta di una malattia rara la cui incidenza si aggira intorno al trenta percento della popolazione europea, in prevalenza maschile (5-10 volte maggiore che nelle donne).
Nell’emocromatosi il ferro assorbito è in eccesso rispetto alle necessità dell’organismo. Pertanto, dapprima aumenta il ferro plasmatico con saturazione della transferrina e conseguente aumento della ferritina; in seguito il ferro in eccesso si accumula negli organi parenchimatosi, soprattutto fegato, pancreas e cuore.
L’eccesso di ferro a livello epatico causa cirrosi, nel pancreas può indurre la distruzione delle isole di Langerhans con conseguente insorgenza del diabete mellito insulinodipendente, mentre nel cuore è responsabile di cardiopatie e aritmie.
L’ematoidrosi è l’emissione di sudore sanguigno in seguito a emorragia nel lume delle ghiandole sudoripare a causa di stati emozionali intensi e di disturbi circolatori.
Malattia rarissima (si parla di un caso su otto milioni di persone) ha dato origine al famoso detto “sudar sangue”.